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丹吉尔病疾病

别名:--

传染性:不传染

挂号科室:-

典型症状:心肌梗死 一、并发病症   可出现早发性动脉粥样硬化,尤其是周围血管病变较冠状动脉硬化常见。此外早发冠心病的概率也较高(男性平均40岁,女性约为50岁);掌纹条状黄色瘤等并发症。严重的可以因为HDL的缺乏导致脂肪酸、胆固醇的增高,可出现早发冠心病、心肌梗死、缺血性脑卒中等并发症。 [详情]

发病部位:-

传播途径:--

治疗方法:--

多发人群:纯型合子者

疾病概述
  丹吉尔病又名α-蛋白血症,本病名与氟吉尼亚Tangier岛有关,这是第1个患此病的病人的家乡,其特征为:血清中高密度脂蛋白(HDLS)几乎完全缺如,很多组织中组织细胞内胆固醇酯累积,特别是在扁桃体、淋巴结、胸腺,骨髓、肝、脾,黏膜和皮肤。是常染色体隐性遗传,发病率低。
典型症状
心肌梗死 一、并发病症   可出现早发性动脉粥样硬化,尤其是周围血管病变较冠状动脉硬化常见。此外早发冠心病的概率也较高(男性平均40岁,女性约为50岁);掌纹条状黄色瘤等并发症。严重的可以因为HDL的缺乏导致脂肪酸、胆固醇的增高,可出现早发冠心病、心肌梗死、缺血性脑卒中等并发症。
鉴别
一、鉴别<br>  与家族性高胆固醇血症、家族性高三酰甘油血症、家族性混合型高脂血症等进行鉴别。根据血脂、胆固醇水平以及详尽的体格检查鉴别并不困难。但是本病发病率极低,非常罕见。需要在排除其他相关疾病以后才考虑本病的可能性。本病表现为血清中α-脂蛋白(HDL)缺如,高胆固醇血症和高甘油三酯血症是本病的血清化特征。<br>
发病原因
一、发病原因<br>脂蛋白电泳分析在纯型合子病人可以检测出本病是一种遗传代谢障碍疾病,表现为血清中α-脂蛋白(HDL)缺如,高胆固醇血症和高甘油三酯血症是本病的血清化特征。<br>二、发病机制<br>是常染色体隐性遗传。由胆固醇酯在巨噬细胞系统存积引起系统性损害。<br>
预防
一、预防<br>  纠正偏食,控制高热量、高脂肪、高蛋白的饮食摄入是预防本病的关键。<br>
护理
一、护理<br>  注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。<br>
饮食保健
一、饮食<br>  在饮食上给予高蛋白质、富含维生素的饮食,尤其是需要适当的多吃一些禽蛋和肉类、乳制品、大豆类的食物,多吃一些新鲜的蔬菜水果,注意多喝水。同时注意避免吃生冷辛辣刺激性的食物,避免摄入高盐高油脂的食物。有适量的运动,避免劳累,避免熬夜为宜。<br>
常用药品
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    姓名:陈甲

    擅长: 脑血管疾病、痴呆、癫痫、帕金森病、脑卒中后康复

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    姓名:任金培

    擅长: 泌尿外科、普外、骨科

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