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小儿皱梅腹综合征疾病

别名:--

传染性:不传染

挂号科室:-

典型症状:尿路感染 肾积水 一、并发病症   伴有其他先天性缺陷,如先天性胃肠道畸形,心脏、中枢神经系统、四肢骨骼畸形。少数伴有各种类型的先天性心脏病腭裂等畸形   骨骼:常伴发先天性截肢,髋关节发育不良,先天性马蹄足,脊柱侧弯,胸廓畸形等   泌尿系统:尿路完全梗阻引起排尿障碍和反复尿路感染。肾发育不全较重,常存在肾发育不良、孤立肾、多囊肾、肾囊肿或肾积水等。   呼吸系统:肺发育不良是先天性腹肌发育不良者常伴发的畸形   生殖系统:不育,隐睾可能恶变成精原细胞瘤。 [详情]

发病部位:-

传播途径:--

治疗方法:--

多发人群:新生儿

疾病概述
  皱梅腹综合征(prune-belly syndrome)即先天性腹肌缺如综合征,又称Obrinsky综合征、Froelich综合征、梅干腹综合征、腹发红综合征等。是一种极少见的先天性发育异常。系指患者部分或全部腹部肌肉严重发育不全甚至完全缺如,可伴有巨大肾囊肿、巨输尿管、肾发育不全、隐睾等。因本病征以腹肌缺乏、尿路畸形及隐睾为常见的三大症状,故又称为“三联征”。  本病首先为Guthrie和Parker在1896年所报告,Osier于1901年命名为Prunebellysyndrome。
典型症状
尿路感染 肾积水 一、并发病症   伴有其他先天性缺陷,如先天性胃肠道畸形,心脏、中枢神经系统、四肢骨骼畸形。少数伴有各种类型的先天性心脏病腭裂等畸形   骨骼:常伴发先天性截肢,髋关节发育不良,先天性马蹄足,脊柱侧弯,胸廓畸形等   泌尿系统:尿路完全梗阻引起排尿障碍和反复尿路感染。肾发育不全较重,常存在肾发育不良、孤立肾、多囊肾、肾囊肿或肾积水等。   呼吸系统:肺发育不良是先天性腹肌发育不良者常伴发的畸形   生殖系统:不育,隐睾可能恶变成精原细胞瘤。
鉴别
一、鉴别<br>一、鉴别临床上可分3种类型,参考以下表现可做分型鉴别诊断。<br><br>1.新生儿型 基本上患儿都有腹肌缺如,完全性尿路梗阻,膀胱以上尿路极度扩张,肾发育不全或发育异常形成囊肿。  2.婴儿型 仅有极少是腹肌或腹肌全缺如,完全性尿路梗阻。生后数周出现尿毒症、尿路感染、生长停滞,少数膀胱流出道梗阻,肾发育不全较重。<br>3.晚发型 腹肌发育不全,但尿流尚属通畅,肾功能也能维持,加之虽存在巨膀胱和输尿管而排尿常无障碍,故不易早期诊断,反复尿路感染可缓慢进展至肾功能衰竭。此型临床较为多见。<br>隐睾:隐睾为先天性阴囊内没有睾丸,包括3中情况。睾丸下降不全、睾丸异位和睾丸缺如。<br>睾丸下降不全系指出生后睾丸未降至阴囊底部而停留在下降途中的某一部位,包括停留在腹腔内者。临床上常将睾丸下降不全称为隐睾。睾丸异位是睾丸离开正常下降途径、到达会阴部、股部、耻骨上、甚至对侧阴囊内。<br>尿道畸形:可分为2型:尿道口上裂,尿道口下裂。<br>尿道口上裂和尿道口下裂两者都是一种先天性的阴茎发育畸形,是由于尿道海绵体及前段尿道有不同程度的缺陷所造成,主要表现为:尿道外口位于阴囊或阴茎的任何部位,甚至会由于尿道表皮发育不全出现阴茎向下弯曲。<br>
发病原因
一、发病原因<br>本病征病因未明,可能是胚胎第6-10周时中胚层腹壁和泌尿系肌肉发育中止所引起或纯粹由于巨膀胱的存在使腹壁机械性嘭胀引起,而膀胱塞满于整个盆腔,把睾丸推向上方后形成隐睾。也有人认为前列腺发育不良和胎儿腹水是引起该病的主要因素。<br>二、发病机制<br>引起腹肌缺失的原因到底是由于肌肉发育的障碍抑或胚胎在宫内的某种病变而影响了肌肉或其神经供应,目前尚无定论。在活产新生儿中发病率约1/40000,多为散发,男女之比为20:1<br>病理改变:<br>腹壁、膀胱和输尿管的肌纤维部分或全部缺失,胶原纤维增加,前列腺及小管缺少。肾发育不良多为囊性肾发育不全性发育不良及肾积水,睾丸位于腹内,精索短。本病可合并胃肠道、心血管、肌肉骨骼系统、肺发育畸形。<br>
预防
一、预防<br>腹部B超于孕l2~l3周即可发现巨大的膀眺和逐渐增大的腹围,在孕15~加周最为明显。故早期B超可协助诊治。<br>羊水定量分析 妊娠15~38周抽吸子宫内液体做定量分析含钠量低于130mmol/L,肌酐含量高于115mol/L可证明胎儿的肾功能。正常母体羊水少者有时提示胎儿的肺发育不良。<br>出生的患者主要是预防呼吸道感染及泌尿道感染。<br>
护理
一、护理<br>所用产前诊断技术有:<br>①羊水细胞培养及有关生化检查(羊膜穿刺时间以妊娠16~20周为宜);②孕妇血及羊水甲胎蛋白测定;③超声波显像(妊娠4个月左右即可应用);④X线检查(妊娠5个月后),对诊断胎儿骨骼畸形有利;⑤绒毛细胞的性染色质测定(受孕40~70天时),预测胎儿性别,以帮助对X连锁遗传病的诊断;⑥应用基因连锁分析;⑦胎儿镜检查。<br>通过以上技术的应用,防止患有严重遗传病和先天性畸形胎儿的出生。<br>
饮食保健
一、饮食<br>适宜食物<br>低钾饮食,充分供给维生素与矿物质,高钙饮食,富含维生素C和B族维生素,多食蔬菜水果。米糠、麦麸含有维生素B6,所以应多食粗粮。鱼、虾、蛋、奶中含有丰富的维生素D,并能促进钙质吸收,绿色蔬菜含有丰富的叶酸、维生素K。<br>不适宜食物<br>一、刺激性食物,不宜吃辛辣肥甘厚味的食品。兴奋刺激性的食品,如咖啡、可可、浓茶等,以防伤津动火、兴奋不眠而诱发癫痫;所以一定要忌口。  二、少食油性大的食物,同时少吃油腻炙焯的食物。<br><br>三、不要吃含碱性很大的食品,像我们平时所吃到的面粉制品、面包、馒头、蛋糕等都在里面添加了碱的成份,所以一定要忌口。<br><br>
常用药品
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