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小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征疾病

别名:--

传染性:未知

挂号科室:-

典型症状:尿失禁 一、并发病症   小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征发病过程中,常反复发作尿路感染、尿失禁、贫血、营养障碍等。   尿路感染:尿路感染是由细菌(极少数可由真菌、原虫、病毒)直接侵袭所引起。尿路感染分为上尿路感染和下尿路感染,上尿路感染指的是肾盂肾炎,下尿路感染包括尿道炎和膀胱炎。肾盂肾炎又分为急性肾盂肾炎和慢性肾盂肾炎。好发于女性。临床表现为:(1)尿路刺激征,即尿频、尿急、尿痛、排尿不适等症状。(2)全身中毒症状,如发热、寒战、头痛等。   尿失禁:尿失禁(incontinenceofurine)是由于膀胱括约肌损伤或神经功能障碍而丧失排尿自控能力,使尿液不自主地流出。   贫血:贫血是指单位容积循环血液内的血红蛋白量、红细胞数和红细胞压积低于正常的病理状态。据世界卫生组织统计:全球约有30亿人不同程度贫血,每年因患贫血引致各类疾病而死亡的人数上千万。中国患贫血的人口概率高于西方国家,在患贫血的人群中,女性明显高于男性,老人和儿童高于中青年,这应引起我们的重视。   营养障碍:营养障碍常见于营养不良。广义的营养不良(malnutrition)应包括营养不足或缺乏以及营养过剩两方面。 [详情]

发病部位:-

传播途径:--

治疗方法:--

多发人群:--

疾病概述
  小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征又名巨大膀胱并发巨大输尿管征,其特征为膀胱-输尿管巨大增粗。症状以尿路感染、血尿及腹痛为多见。目前随着检查技术的进步,发现扩张的膀胱亦有可逆性的病例,输尿管扩张亦为可逆性。同时,对输尿管和膀胱扩大到什么程度才可诊断,尚无标准。
典型症状
尿失禁 一、并发病症   小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征发病过程中,常反复发作尿路感染、尿失禁、贫血、营养障碍等。   尿路感染:尿路感染是由细菌(极少数可由真菌、原虫、病毒)直接侵袭所引起。尿路感染分为上尿路感染和下尿路感染,上尿路感染指的是肾盂肾炎,下尿路感染包括尿道炎和膀胱炎。肾盂肾炎又分为急性肾盂肾炎和慢性肾盂肾炎。好发于女性。临床表现为:(1)尿路刺激征,即尿频、尿急、尿痛、排尿不适等症状。(2)全身中毒症状,如发热、寒战、头痛等。   尿失禁:尿失禁(incontinenceofurine)是由于膀胱括约肌损伤或神经功能障碍而丧失排尿自控能力,使尿液不自主地流出。   贫血:贫血是指单位容积循环血液内的血红蛋白量、红细胞数和红细胞压积低于正常的病理状态。据世界卫生组织统计:全球约有30亿人不同程度贫血,每年因患贫血引致各类疾病而死亡的人数上千万。中国患贫血的人口概率高于西方国家,在患贫血的人群中,女性明显高于男性,老人和儿童高于中青年,这应引起我们的重视。   营养障碍:营养障碍常见于营养不良。广义的营养不良(malnutrition)应包括营养不足或缺乏以及营养过剩两方面。
鉴别
一、鉴别<br>1、梗阻性巨输尿管 先天性输尿管狭窄,瓣膜,闭锁,异位开口等,后天性的输尿管息肉,结石,感染,外伤等,均可造成梗阻性巨输尿管。<br><br>2、反流性巨输尿管 原发或继发性膀胱输尿管反流,如继发于先天性后尿道瓣膜,尿道狭窄,尿道憩室,神经源性膀胱,下尿路梗阻性病变等,神经源性膀胱与本病征鉴别较为困难。<br><br>3、继发性非梗阻性巨输尿管 如糖尿病,尿崩症等,长期多尿导致输尿管扩张,为了鉴别神经源性膀胱,可使用输尿管肌电图和X线电视连续观察证明输尿管的蠕动性,此外还可做膀胱镜检和膀胱造影,证实下尿路梗阻存在与否。<br><br>
发病原因
一、发病原因<br>曾有多种解释:<br>1、末段输尿管壁内副交感神经节细胞减少、发育不全或缺如,导致输尿管蠕动功能丧失,产生功能性梗阻,但未得到组织学的证实。<br>2、末端输尿管壁内纵肌缺乏(环肌正常):因而造成功能性梗阻,并认为纵肌缺乏是因胚胎12周后中肾管压迫输尿管所致。<br>3、末段输尿管肌层和神经均是正常的,但肌层内存在异常的胶原纤维干扰了融合细胞层样排列,阻碍了蠕动波传送而产生功能性梗阻。这些都有待组织学的进一步研究。<br>4、遗传因素:另外有母女同患此病的报道,因此是否有家族遗传倾向,仍有待研究。<br>二、发病机制<br>输尿管显著扩张是其特点,以单侧多见,双侧的患者约占20%,但轻重可不一致。其特征有:<br>1、输尿管下段或全段有不同程度扩张,管壁薄,无明显迂曲。<br>2、无器质性输尿管梗阻。<br>3、无下尿路梗阻病变。<br>4、无膀胱输尿管反流。<br>5、无神经源性膀胱。<br>6、输尿管膀胱连接部无解剖狭窄。<br>7、将尿液排空后,输尿管张力差不能回缩至正常(小儿输尿管直径在0、7cm以内)。<br>
预防
一、预防<br>  本病属先天性异常,目前尚无确切预防措施,有家族史者应做好遗传学咨询工作。<br>  参照出生缺陷性疾病的预防措施,预防应从孕前贯穿至产前。<br>  婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。<br>  孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查。一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症,是否可治疗,预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。<br>
护理
一、护理<br>1、饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。<br><br>2、可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。<br><br>3、给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。<br><br>
饮食保健
一、饮食<br>  注意营养的补充,多吃营养高的食物,这样也可以有效的补充体内所缺少的营养物质。<br>
常用药品

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