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手足徐动症疾病

别名:--

传染性:不传染

挂号科室:-

典型症状:智力低下 一、并发病症   咽喉肌、舌肌受累出现言语不清、吞咽障碍等;各种原因引起脑瘫可出现手足徐动症,如围生期缺氧性脑病、早产、产伤、胆红素脑病、大脑皮质发育不良、脑穿通畸形、胆红素脑病等,成人心跳骤停、中毒等导致缺氧性脑病等,故同时存在导致脑瘫的原发病表现;脑瘫患儿尚出现发育迟缓、智力缺陷、行走或说话延迟等表现。 [详情]

发病部位:-

传播途径:--

治疗方法:--

多发人群:老年人群

疾病概述
  手足徐动症(athetosis)又称指划运动,或易变性痉挛(mobilespasm),特点为肢体远端游走性肌张力增高与减低动作,出现缓慢的如蚯蚓爬行的扭转样蠕动。与肌张力障碍类似,并非一个独立的疾病单元,是手指、足趾、舌或身体其他部位相对缓慢的、无目的、连续不自主运动临床综合征。
典型症状
智力低下 一、并发病症   咽喉肌、舌肌受累出现言语不清、吞咽障碍等;各种原因引起脑瘫可出现手足徐动症,如围生期缺氧性脑病、早产、产伤、胆红素脑病、大脑皮质发育不良、脑穿通畸形、胆红素脑病等,成人心跳骤停、中毒等导致缺氧性脑病等,故同时存在导致脑瘫的原发病表现;脑瘫患儿尚出现发育迟缓、智力缺陷、行走或说话延迟等表现。
鉴别
一、鉴别<br>1、本病应与假性手足徐动症区别。后者因肢体丧失位置觉造成一伴有额叶、后柱和侧柱合并损害或周围神经损害。<br>2、极缓慢的手足徐动导致姿势异常颇与扭转痉挛相似,后者主要侵犯肢体近端、颈肌和躯干肌,典型表现以躯干为轴扭转。<br>3、应注意与舞蹈-手足徐动症等不同临床类型间的鉴别,舞蹈-手足徐动症患者肢体、躯干及面部出现范围广泛不自主运动,呈粗大、多变和迅速跳动样。<br>
发病原因
一、病因<br>手足徐动症(athetosis)的常见病因有:①遗传性或家族性:多为常染色体隐性遗传,较罕见;②脑血管意外;③颅内感染;④药物;⑤脑瘫:各种原因引起脑瘫可出现手足徐动症;⑥高位颈髓病变。<br>不同类型病因不同,如发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症(paroxysmal dystonic choreoathetosis,PDC),是罕见的遗传性运动障碍性疾病。而发作性运动源性舞蹈手足徐动症(paroxysmal kinesigenic choreoathetosis,PKC),是罕见的运动障碍性疾病,常由运动诱发,有时与弥散性或局灶性脑损伤有关,亦有认为是癫痫的一种形式,因发作有相似诱因,抗癫痫治疗有效。<br>二、发病机制<br>1.遗传性或家族性 多为常染色体隐性遗传,较罕见,日本的一个发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症,家族基因定位于2q31~36,并可进一步定位于D2S164与D2S377间,该区域编码PDC基因,目前新发现一种X-连锁遗传性疾病可引起舞蹈手足徐动症,定位于Xp11,尚伴智能发育迟滞、行为异常等;其他少数遗传性神经疾病,如脑白质营养不良、脊髓小脑性共济失调、肝豆状核变性及家族性低蛋白血症等,也可伴发手足徐动症。<br>2.脑血管意外 先天性婴儿Heubner回返动脉闭塞可导致对侧肢体手足徐动样动作,成人急性丘脑、苍白球梗死可引起手足徐动样动作,尸检可见内囊后肢腔隙样状态。<br>3.颅内感染 慢病毒所致Creutzfeldt-Jakob病可出现痴呆、肌阵挛和双侧手部指划运动,MRI显示双侧尾状核、壳核萎缩及T2WI高信号;单纯疱疹性病毒、肺炎支原体、弓形虫和艾滋病颅内感染也可引起手足徐动症。<br>4.药物 可卡因、安非他明等成瘾者可出现舞蹈手足徐动症,长期使用抗精神病药如吩噻嗪、氟哌啶醇等引起急性肌张力障碍或迟发性运动障碍,亦可表现手足徐动症。<br>5.脑瘫 各种原因引起脑瘫可出现手足徐动症,如围生期缺氧性脑病、早产、产伤、胆红素脑病、大脑皮质发育不良、脑穿通畸形、胆红素脑病等,以及成人心跳骤停、中毒导致缺氧性脑病等。<br>6.高位颈髓病变 如颈髓脱髓鞘病变,除引起深感觉丧失外,亦可出现假性手足徐动症或指划动作。<br>病理改变:主要累及双侧尾状核、壳核及下丘脑,神经细胞变性、消失,神经胶质增生,有髓纤维束显著增加,分布不规则,呈束状或网状排列,髓鞘染色呈斑状,犹如大理石,称&ldquo;大理石样病变(status marmoratus)&rdquo;,可见尼氏体减少消失,纹状体缩小。丘脑、苍白球、黑质、内囊及大脑皮质亦可变性。双侧手足徐动症患者双侧苍白球外侧部神经元,可见PAS染色阳性Bielschowsky小体沉积,呈圆形,位于胞内核周。<br>
预防
一、预防<br>有遗传背景的手足徐动症,预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。<br>早期诊断、早期治疗、加强临床护理,对改善手足徐动症患者的生活质量有重要意义。<br>
护理
一、护理<br>1.饮食清淡富于营养,注意膳食平衡。<br>2.忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况,比如说,海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时,也不要禁食刺激性的食物。<br>3.多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物,以提高机体抗病能力。<br>
饮食保健
一、饮食<br>1、手足徐动症吃哪些食物对身体好?<br><br>饮食清淡,富有营养,注意膳食平衡。<br>2、手足徐动症最好不要吃哪些食物?<br><br>忌辛辣刺激类食物<br>(以上资料仅供参考,详细请咨询医生)<br>
常用药品

苯妥英钠片

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[生产厂商]金陵药业股份有限公司利民制药厂

    在线医生

    姓名:陈甲

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    姓名:任金培

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