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抗活化的蛋白C症疾病

别名:--

传染性:不传染

挂号科室:-

典型症状:一、并发病症   本病暂无并发症。 [详情]

发病部位:-

传播途径:--

治疗方法:--

多发人群:遗传性缺陷者

疾病概述
  在进行APTT、试验时若加入APC,由于APC使因子Ⅴa和Ⅷa灭活,APTT出现延长。如果加入APC后APTT不延长或延长的程度减轻,称为抗活化的蛋白C症(APCD)
典型症状
一、并发病症   本病暂无并发症。
鉴别
一、鉴别<br>  主要需除外合并蛋白C、蛋白S和抗凝血酶的先天性或获得性缺乏,以及其他获得性因素,如存在抗磷脂抗体。<br>
发病原因
一、发病原因<br>APCD中的因子Ⅴ Leiden变异呈常染色体显性遗传。<br>二、发病机制<br>APC-R的发生及其机制存在种族和地区的差异,除因子Ⅴ Leiden变异外,可能还有因子Ⅴ其他基因位点突变或因子Ⅷ基因突变以及获得性因素等不同机制。通过深入研究发现,APCD有先天性和获得性之分,前者多为凝血因子的遗传性缺陷所致,最常见的为因子ⅤLeiden变异。在正常情况下,APC在Arg506处裂解因子Ⅴa,使后者失去促凝活性。因子Ⅴ Leiden变异是指因子Ⅴ基因1691位核苷酸发生错义突变(G&rarr;A),致使因子Ⅴ分子第506位氨基酸由Arg变为Gln,从而不受APC的裂解。突变形成的因子Ⅴ仍具有正常的促凝活性,又能抗拒APC的裂解作用,致使机体处于高凝状态。其他遗传性缺陷还有因子Ⅴ306位点突变、因子Ⅷ变异等。获得性APCD常见于抗磷脂抗体阳性的患者。<br>
预防
一、预防<br>  可服用华法林预防。<br>
护理
一、护理<br>1、注意适当休息,勿过劳掌握动静结合,休息好有利于疲劳的恢复。<br><br>2、保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧肝病。只有这样,才能调动人的主观能动性,提高机体的免疫功能。<br><br>3、适当的营养供给在如今的生活条件下,不宜过多强调高糖、高蛋白、高维生素及低脂肪饮食。但营养的搭配要平衡,荤素搭配,多吃蔬菜、水果、肉类、蛋奶类等,其摄入量依人的胖瘦来决定,严禁烟酒。<br><br>
饮食保健
一、饮食<br>1、遗传蛋白C缺陷症的食疗方:<br><br>饮食均衡,多吃水果蔬菜等高纤维食物,多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品,注意饮食清淡,可进行适量的运动<br>2、反射性躯体神经病最好不要吃什么食物?<br><br>忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物<br>以上资料仅供参考,详情请咨询医生<br>
常用药品

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