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心-耳综合征疾病

别名:--

传染性:不传染

挂号科室:-

典型症状:室性期前收缩 猝死 一、并发病症   心-耳综合征可致猝死,可见到频发室性期前收缩、室性心动过速、心室颤动等。   猝死:医学定义:①1979年国际心脏病学会、美国心脏学会以及1970年世界卫生组织定义的猝死为:急性症状发生后即刻或者情况24小时内发生的意外死亡。目前大多数学者倾向于将猝死的时间限定在发病1小时内。②世界卫生组织定为发病后6小时内死亡者为猝死。特点:①死亡急骤,②死亡出人意料,③自然死亡或非暴力死亡,死得不明不白。   频发室性期前收缩:室性期前收缩是指由希氏束分支以下起搏点提早产生的心室激动,又称室性异位搏动,为小儿最常见的心律失常,由折返或自律性增高所致。频发(>6次/分或30次/小时),持续呈联律的,连续发生2-3次早搏,呈多源性或短阵心动过速者。QRS波群畸形显著或时限>0.14秒者。   室性心动过速:室性心动过速是指起源于希氏束分叉处以下的3—5个以上宽大畸形QRS波组成的心动过速。与阵发性室上形式上心动过速相似,但症状比较严重。小儿烦躁不安、苍白、呼吸急促。年长儿可诉心悸、心前区疼痛、严重病例可有昏厥、休克、充血性心力衰竭者等。发作短暂者血液动力学的改变较轻,发作持续24小时以上者则可发生显著的血液动力学改变。体检发现心率增快,常在150次/min以上,节律整齐,心音可有强弱不等现象。   心室颤动:心室颤动(ventricularfibrillation,VF,简称室颤)是由于许多相互交叉的折返电活动波引起,其心电图表现为混乱的记录曲线在细胞水平,电活动可能还是存在的,但从心脏整体效应来看并无机械收缩,因而无有效心排量。 [详情]

发病部位:-

传播途径:--

治疗方法:--

多发人群:所有人群

疾病概述
  心-耳综合征(cardio-auditory syndrome)又称心脏-耳聋综合征、Q-T间期延长综合征(Q-T interval syndrome)。有三大特征:Q-T间期延长、晕厥发作及耳聋。主要症状是短程的晕厥发作,常因激动、生气、忧虑、过度疲劳等诱发。伴有先天性耳聋者又称Jervell-Lange-Neilsen综合征,是常染色体隐性遗传;无耳聋者又称Romano-Ward综合征,是常染色体显性遗传。
典型症状
室性期前收缩 猝死 一、并发病症   心-耳综合征可致猝死,可见到频发室性期前收缩、室性心动过速、心室颤动等。   猝死:医学定义:①1979年国际心脏病学会、美国心脏学会以及1970年世界卫生组织定义的猝死为:急性症状发生后即刻或者情况24小时内发生的意外死亡。目前大多数学者倾向于将猝死的时间限定在发病1小时内。②世界卫生组织定为发病后6小时内死亡者为猝死。特点:①死亡急骤,②死亡出人意料,③自然死亡或非暴力死亡,死得不明不白。   频发室性期前收缩:室性期前收缩是指由希氏束分支以下起搏点提早产生的心室激动,又称室性异位搏动,为小儿最常见的心律失常,由折返或自律性增高所致。频发(>6次/分或30次/小时),持续呈联律的,连续发生2-3次早搏,呈多源性或短阵心动过速者。QRS波群畸形显著或时限>0.14秒者。   室性心动过速:室性心动过速是指起源于希氏束分叉处以下的3—5个以上宽大畸形QRS波组成的心动过速。与阵发性室上形式上心动过速相似,但症状比较严重。小儿烦躁不安、苍白、呼吸急促。年长儿可诉心悸、心前区疼痛、严重病例可有昏厥、休克、充血性心力衰竭者等。发作短暂者血液动力学的改变较轻,发作持续24小时以上者则可发生显著的血液动力学改变。体检发现心率增快,常在150次/min以上,节律整齐,心音可有强弱不等现象。   心室颤动:心室颤动(ventricularfibrillation,VF,简称室颤)是由于许多相互交叉的折返电活动波引起,其心电图表现为混乱的记录曲线在细胞水平,电活动可能还是存在的,但从心脏整体效应来看并无机械收缩,因而无有效心排量。
鉴别
一、鉴别<br>未及时发现Q-T延长者的晕厥,注意与癫痫、癔病患者相鉴别,脑电图检查有助于癫痫的鉴别。可做运动试验,心电图出现Q-T延长,应警惕本症。<br>癫痫:全身强直-阵挛发作(大发作):突然意识丧失,继之先强直后阵挛性痉挛。常伴尖叫、面色青紫、尿失禁、舌咬伤、口吐白沫或血沫、瞳孔散大。持续数十秒或数分钟后痉挛发作自然停止,进入昏睡状态。醒后有短时间的头昏、烦躁、疲乏,对发作过程不能回忆。若发作持续不断,一直处于昏迷状态者称大发作持续状态,常危及生命。失神发作(小发作):突发性精神活动中断,意识丧失、可伴肌阵挛或自动症。一次发作数秒至十余秒。脑电图出现3次/秒棘慢或尖慢波综合。<br>癔症,又称歇斯底里,是hysteria的译音。是一种常见的精神障碍,其临床表现多种多样,故有人称其为“疾病模仿家”。由明显的精神因素,如生活事件、内心冲突或情绪激动、暗示或自我暗示等而引起的一组疾病,表现为急起的短暂的精神障碍、身体障碍(包括感觉、运动和植物神经功能紊乱),这些障碍没有器质性基础。病因主要是心理因素及遗传,但性格因素,如情感丰富、暗示性强、自我中心、富于幻想等,也可能成为癔病的诱因。<br>
发病原因
一、发病原因<br>心-耳综合征病因目前尚未明确,一般认为是与交感神经功能不全有关,因为当增加交感神经兴奋的情况如情绪兴奋、体力活动等可诱发症状。<br>二、发病机制<br>多数情况下是心脏左、右两侧交感神经之间的张力不平衡造成的,因为右侧交感神经张力低于左侧。根据以上推论,临床应用β阻滞药和左侧颈胸交感神经节切除术取得了满意的疗效。<br>病理研究发现窦房结、房室结、希氏束及心室肌内均有局灶性神经炎和神经变性。心室肌内的神经病变对心室复极异常和Q-T间期有重要关系,并提出这种神经病变是一种慢性病毒感染或某种非感染性变性造成。<br>其他的假设尚有心肌代谢,如心肌内某种酶的先天性缺乏及心室传导系统异常等。<br>
预防
一、预防<br>病因仍不清楚,参照先天性疾病的预防方法。预防措施应从孕前贯穿至产前:<br>婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。<br>孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查。<br>一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症,是否可治疗,预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。<br>所用产前诊断技术有:①羊水细胞培养及有关生化检查(羊膜穿刺时间以妊娠16~20周为宜);②孕妇血及羊水甲胎蛋白测定;③超声波显像(妊娠4个月左右即可应用);④X线检查(妊娠5个月后),对诊断胎儿骨骼畸形有利;⑤绒毛细胞的性染色质测定(受孕40~70天时),预测胎儿性别,以帮助对X连锁遗传病的诊断;⑥应用基因连锁分析;⑦胎儿镜检查。<br>通过以上技术的应用,防止患有严重遗传病和先天性畸形胎儿的出生。<br>
护理
一、护理<br>1.加强营养,少食多餐。<br>2.注意休息,适当运动。<br>3.遵医嘱服药,定期复查。<br>
饮食保健
一、饮食<br>根据医生的建议饮食,不要吃过于刺激性大的食物。<br>
常用药品

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