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巨大膀胱症状

巨大膀胱-巨大输尿管综合征又名巨大膀胱并发巨大输尿管征,其特征为膀胱-输尿管巨大增粗,但无下尿路梗阻及膀胱输尿管反流,亦无下尿路梗阻病变。有人认为巨大膀胱或巨大输尿管,应作为各自独立疾病来诊断。目前随着检查技术的进步,发现扩张的膀胱亦有可逆性的病例,输尿管扩张亦为可逆性。关于无下尿路梗阻观点,目前亦发现梗阻所在。同时,对输尿管和膀胱扩大到什么程度才可诊断,尚无标准。神经源性膀胱与本病征鉴别,有时相当困难。


可能疾病 典型症状 就诊科室
巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征 -- --

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      1.末段输尿管壁内副交感神经节细胞减少 末段输尿管壁内副交感神经节细胞减少、发育不全或缺如,导致输尿管蠕动功能丧失,产生功能性梗阻,但未得到组织学的证实。<br>  2.末端输尿管壁内纵肌缺乏(环肌正常) 因而造成功能性梗阻,并认为纵肌缺乏是因胚胎12周后中肾管压迫输尿管所致。<br>  3.末段输尿管肌层内存在异常的胶原纤维 末段输尿管肌层和神经均是正常的,但肌层内存在异常的胶原纤维干扰了融合细胞层样排列,阻碍了蠕动波传送而产生功能性梗阻。这些都有待组织学的进一步研究。<br>  4.遗传因素 另外有母女同患此病的报道,因此是否有家族遗传倾向,仍有待研究。<br>
      根据临床上出现反复发生的尿路感染,结合静脉分泌性造影和膀胱造影可做出初步诊断。同村信夫提出的诊断条件为:①先天性;②双侧输尿管扩张;③膀胱扩张;④不可逆性;⑤无下尿路梗阻;⑥无神经源性膀胱;⑦无排尿障碍。<br>  1.梗阻性巨输尿管 先天性输尿管狭窄、瓣膜、闭锁、异位开口等,后天性的输尿管息肉、结石、感染、外伤等,均可造成梗阻性巨输尿管。<br>  2.反流性巨输尿管 原发或继发性膀胱输尿管反流,如继发于先天性后尿道瓣膜、尿道狭窄、尿道憩室、神经源性膀胱、下尿路梗阻性病变等。神经源性膀胱与本病征鉴别较为困难。<br>  3.继发性非梗阻性巨输尿管 如糖尿病、尿崩症等,长期多尿导致输尿管扩张。为了鉴别神经源性膀胱,可使用输尿管肌电图和X线电视连续观察证明输尿管的蠕动性,此外还可做膀胱镜检和膀胱造影,证实下尿路梗阻存在与否。<br>  本病属先天性异常,目前尚无确切预防措施,有家族史者应做好遗传学咨询工作。参照出生缺陷性疾病的预防措施,预防应从孕前贯穿至产前。婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查。一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症,是否可治疗,预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。<br>

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