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纤维膜包裹症状

纤维膜包裹又称"腹茧症",于1978年命名,是腹部外科一种比较少见的疾病。其特点是全部或部分小肠被一层致密、灰白色质韧、硬厚的纤维膜所包裹。因其病因不同,临床表现不一,认识上也不一致,相继被报道为“小肠蚕茧包裹症、先天性小肠禁锢症、小肠阶段性纤维包裹症、包膜内粘连性肠梗阻”等。


可能疾病 典型症状 就诊科室
原发性腹膜炎 -- --

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      腹茧症病因不明,可能与下列因素有关。<br>  1.继发于某种腹腔内炎症 Foo等认为本病多发于女性,发病时间常在月经初潮2年内,推测可能系月经血经输卵管反流进入腹腔,诱发亚临床原发性腹膜炎纤维渗出机化所致。Sieck等根据发病的地区性和好发于青少年女性的特点,推测可能系易经生殖道侵入的病原体逆行感染引起腹膜炎的后遗症。但这些推测尚未被证实,而且不能解释男病人的发病,从手术中发现包膜内肠间粘连也有别于一般感染所致腹膜粘连。<br>  2.先天性发育异常 多数学者认为腹茧症是先天性发育异常加上后天因索所致,其理由是包膜很完整、光滑,与壁层腹膜无粘连,一些包膜病理检查证实为腹膜结构,腹内伴发畸形率较高(54.3%),常为大网膜缺如。由此推测可能系大网膜发育异常或小肠系膜呈双套筒发育所致,造成包膜内肠粘连的原因可能与后天因素有关。还有学者认为腹茧症是一种先天性十二指肠旁疝或结肠系膜疝。<br>  3.药物影响 Seng报道的病例中有服用普萘洛尔(心得安)的病史(80mg/d),认为普萘洛尔类β-受体阻滞剂减少了控制细胞正常增生的环磷酸腺苷酸(cAMP)及环磷酸鸟苷酸(cGMP)的比例,导致胶原过度增生和腹腔纤维化。<br>  4.原发性腹膜炎 Francis注意到腹茧症在肝硬化、肾炎、恶性肿瘤及心力衰竭伴腹水病人中发生率较高,尤其是肝硬化病人行LeVeen分流术后多见。王荣华则报道结核性腹膜炎病人发病率高。<br>
      平常病人并无症状,92%的病人以肠梗阻就医,其中亚急性和慢性肠梗阻占71.4%,一些病人是在腹部手术时偶尔发现本病。部分病人伴有腹部包块,发生率为69%。Francis认为本病的临床特点为:①青年女性,有不明原因的肠梗阻。②既往有类似发作史,可自行缓解。③常表现为腹痛及呕吐,但缺乏肠梗阻的四大典型症状。④触诊腹部有无压痛的包块,质地软。<br>  腹茧症术前很难确诊,几乎均为术中诊断,对于青少年女性,既往无腹部手术史及腹膜炎或长期服药者,出现肠梗阻和腹部包块时应疑本病。<br>  需与结核性腹膜炎所致的腹膜纤维化、硬化性腹膜炎、腹膜包裹症相鉴别。<br>  (1)结核性腹膜炎所致的腹膜纤维化:表现为腹膜与肠管及网膜间有不易分离的广泛致密粘连,网膜增厚,收缩成团,悬在横结肠处,病理可见典型的干酪样肉芽肿。(2)腹膜包裹症:表现为小肠包绕在一层相对正常的腹膜当中,与肠管无粘连,其来源是胚胎发育中残留的脐囊,属发育异常。(3)硬化性腹膜炎:多发生于腹膜透析、腹腔化疗、腹部手术、肝硬化腹水及长期服用普拉洛尔等,全腹紧缩、质硬如板,腹膜壁层及全腹脏器广泛粘连,肠管间粘连紧密,难以分离。<br>  (一)治疗<br>  腹茧症治疗以手术为主,距包膜基底1cm处切除包膜或切开包膜固定于侧腹壁,有粘连、缩窄环充分松解,彻底解除梗阻使小肠解剖复位或附加肠排列等。绝大多数病人术后症状消失,少数病人遗留症状,可继续服用泼尼松、维生素B1治疗可缓解症状。术中应仔细观察肠管与肿块的关系,切忌包膜内小肠整块切除或误当肿瘤切除,导致短肠综合征发生。<br>  (二)预后<br>  绝大多数病人手术后症状消失,少数遗留症状病人经非手术治疗,可缓解症状。<br>

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    姓名:任金培

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